Oncology

평활근 육종(LMS)은 점막근층 또는 고유근층에서 발생하는 소장의 희귀한 종양이다. 소장에서 LMS가 발생하는 가장 흔한 부위는 공장이고 회장과 십이지장이 그 뒤를 잇는다. 일반적인 징후로는 복부 질량, 복부 통증, 현성 위장관 출혈 등이 있다. LMS는 남성에게 조금 더 많이 나타나며 주로 60대에 발생한다. 특히 양성종양과 악성종양을 구별하는 점에서 소장종양의 수술전 진단은 어렵다. 최근의 문헌 검토 결과, 컴퓨터 단층 촬영(CT)과 자기 공명(MR) 장운동기록법, 고위관장법이 소장의 LMS를 평가하는 좋은 방법임이 밝혀졌다. CT 및 MRI에서 모두 놓칠 수 있는 표재성 병변은 워터 캡슐 내시경 검사로 탐지할 수 있으며, 검출률은 약 80%이다. 조직학적으로 LMS는 위장관기질종양과 유사하지만 면역조직화학적 검사 상 CD117과 CD34에는 음성이고 평활근 액틴(actin)과 데스민(desmin)에는 양성이다. LMS의 크기가 5cm 이상일 때는 보통 간(65%), 기타 위장기관(15%) 및 폐(4%)로 혈행성 전이된다. 또한 림프계(13%)나 복막의 경로를 통해 전이될 수 있다. 소장의 LMS를 효과적으로 치료하는 유일한 방법은 수술이다. 원발성 종양은 장간막을 광범위하게 절제하면서 근치적으로 제거되어야 한다. 화학요법에 대한 LMS의 반응은 알려져 있지 않으며, 방사선요법은 치료에 영향을 미치지 않는다. 따라서 가능하면 전이 절제술을 고려해야 한다. 도세탁셀(docetaxel)과 젬시타빈(gemcitabine)의 병용과 관련한 대규모 2상 및 3상 실험에서 LMS(대부분 자궁에서 기원한)에 대한 인상적인 반응률이 보고되었다. 그러나 일부 연구에서는 이 복합요법의 효능을 확인할 수 없었다. 최근 트라벡테딘(trabectedin)이 LMS에 대해 최대 56%의 반응률을 보였으며, 안트라사이클린(anthracycline)과 이포스파미드(ifosfamide)의 병용요법이 실패한 후, 중증 진행 전이성 LMS에 대해 특히 유용한 것으로 나타났다.