Oncology

Leiomyosarkom (LMS), muskularis mukozasından veya muskularis propriadan kaynaklanan, nadir bir ince bağırsak tümörüdür. İnce bağırsakta LMS’nin en sık görüldüğü bölge jejunum olup, bunu ileum ve duodenum takip eder. Yaygın belirtileri arasında karında kitle, karın ağrısı ve açık gastrointestinal kanama bulunur. LMS, çoğunlukla yaşamın 6. on yılında ortaya çıkar ve erkeklerde bir miktar daha baskındır. İnce bağırsak tümörlerinin preoperatif tanısı, özellikle benign ve malign tümörleri ayırt etme açısından zordur. Yakın tarihli bir literatür taraması, bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans (MR) enterografi ve enteroklizinin, ince bağırsakta LMS'nin değerlendirilmesi için iyi yöntemler olduğunu ortaya koymuştur. Hem BT hem de MR görüntülemede atlanabilen yüzeysel lezyonlar, kapsül endoskopi ile yaklaşık %80’lik bir saptama oranıyla saptanabilir. Histolojik olarak LMS, gastrointestinal stromal tümöre benzerdir, ancak immünohistokimyada CD117 ve CD34 açısından negatif ve düz kas aktini ve desmini açısından pozitiftir. LMS'nin büyüklüğü 5 cm'nin üzerinde olduğunda, genellikle hematojen olarak karaciğere (%65), diğer gastrointestinal organlara (%15) ve akciğerlere (%4) yayılır. Lenfatik sistem (%13) veya periton yolu (%18) yoluyla da yayılabilir. İnce bağırsakta LMS için tek etkili tedavi cerrahidir. Primer tümör, mezentrinin geniş rezeksiyonu ile radikal bir şekilde eksize edilmelidir. LMS'nin kemoterapiye yanıtı bilinmemektedir ve radyoterapinin de LMS tedavisinde bir rolü bulunmamaktadır. Bu nedenle, mümkünse metastazektomi düşünülmelidir. Dosetaksel ve gemsitabin kombinasyonunu içeren büyük faz II ve III çalışmalarda, LMS'ler için (çoğunlukla uterus kaynaklı) etkileyici yanıt oranları bildirilmiştir. Bununla birlikte, bazı çalışmalarda bu kombinasyonun etkililiği doğrulanamamıştır. Son zamanlarda trabectedin, LMS'ler için %56'ya varan yanıt oranları ortaya koymuş ve antrasiklinler ve ifosfamid kombinasyonunun başarısız olmasını takiben çok ilerlemiş ve metastatik LMS'lere karşı özellikle faydalı olduğu görülmüştür.